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La nueva película de Bollywood 'Sky Is Pink' es noticia por todas las razones correctas. Basada en la historia de la vida real de Aisha Chaudhary, la película gira en torno a una rara condición médica, daño pulmonar inducido por busulfano o fibrosis pulmonar que causó la prematura muerte de Aisha a la temprana edad de 18 años.
Nacida con inmunodeficiencia combinada grave (SCID), la niña tuvo que someterse a un trasplante de médula ósea a los 6 meses de edad, cuando le recetaron busulfano (un medicamento contra el cáncer). Luego, el fármaco pasó a causar fibrosis pulmonar, que es un efecto secundario poco común del medicamento.
Antes de entender qué es el daño pulmonar inducido por busulfán y sus detalles, echemos un vistazo a la SCID.
¿Qué es la inmunodeficiencia combinada grave (SCID)?
Un trastorno genético poco común, la SCID se caracteriza por el desarrollo alterado de células T y células B funcionales, como resultado de numerosas mutaciones genéticas. La afección hace que el niño tenga una inmunidad muy baja o nula, lo que hace que el cuerpo del niño sea propenso a varios tipos de enfermedades. [1] [2] .
Los niños con esta rara enfermedad hereditaria se enferman gravemente con enfermedades como neumonía, meningitis y varicela y pueden morir durante el primer año de vida. Sin embargo, la medicina moderna y los métodos de tratamiento han contribuido a mejorar.
El trasplante de médula ósea es el tratamiento más eficaz para la SCID [3] .
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Entonces, ¿qué es un trasplante de médula ósea?
Un trasplante de médula ósea es un tratamiento que reemplaza la médula enferma por otra sana. La médula ósea es el tejido blando y esponjoso dentro de los huesos que produce células productoras de sangre (células madre de la sangre) que se convierten en células sanguíneas para combatir infecciones, transportar oxígeno por todo el cuerpo y controlar el sangrado. [4] .
El trasplante se realiza para infundir células sanas de la médula ósea en una persona después de que se ha eliminado su médula ósea no saludable y es beneficioso para mejorar el sistema inmunológico de un niño. [5] .
Junto con la gran cantidad de beneficios que tiene el trasplante para mejorar la salud de un individuo, también tiene varias complicaciones como la enfermedad de injerto contra huésped, falla de las células madre, daño de órganos, infecciones, cataratas, infertilidad, nuevos cánceres e incluso la muerte. [6] [1] .
El busulfano es un fármaco de quimioterapia contra el cáncer que se utiliza en el procedimiento de trasplante de médula ósea. Sin embargo, ha habido informes de que el fármaco tiene un efecto adverso en las personas que se habían sometido al trasplante, siendo la fibrosis pulmonar la más grave.
Ahora que hemos cubierto los motivos, echemos un vistazo al tema central, 'Daño pulmonar inducido por busulfano' y, para eso, debemos ser conscientes de qué es el busulfano y cómo funciona. [7] .
¿Qué es el busulfán?
Es un medicamento recetado que se usa para tratar cánceres y destruir la médula ósea no deseada antes de un trasplante de médula ósea. El medicamento de quimioterapia pertenece a un grupo de medicamentos llamados agentes alquilantes y actúa retardando o deteniendo el crecimiento de las células cancerosas en su cuerpo. [8] . También se utiliza para tratar ciertos trastornos sanguíneos como la policitemia vera y la metaplasia mieloide y para tratar la leucemia mielógena crónica (LMC). [9] .
Sin embargo, el fármaco de quimioterapia, como se mencionó anteriormente, tiene un efecto secundario grave que causa fibrosis pulmonar que se denomina daño pulmonar inducido por busulfano. [9] [10] .
¿Qué es el daño pulmonar por busulfano?
El pulmón de busulfano, clínicamente denominado fibrosis pulmonar, es causado por la medicación en la que el tejido pulmonar se daña y cicatriza. Aunque es poco común, la afección es letal y ocurre en menos del 5 por ciento de los pacientes que han sido tratados con busulfano. [11] . El primer informe de daño pulmonar por busulfano se informó en 1961.
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La afección hace que se formen fibras duras y rígidas en los pulmones, lo que a su vez dificulta la respiración del individuo.
Sin embargo, cabe señalar que el fármaco tiene otros efectos secundarios graves, como los siguientes [12] :
- Hemorragias
- Impotencia
- Catarata
- Atrofia testicular
- Amenorrea
- Malformación del feto
- Esterilidad
- Fibrosis pulmonar
- Deposición de ácido úrico en los túbulos renales.
- Anemia
- Alopecia
- Ginecomastia
Algunos de los efectos secundarios más leves del medicamento son los siguientes [11] :
- Pérdida de peso
- Náusea
- Hiperpigmentación de la piel
- Vómitos
- Diarrea
- Erupciones
- Fatiga
- Boca seca
¿Cómo se diagnostica el daño pulmonar con busulfano?
Teniendo en cuenta que la afección es inducida por un medicamento, es difícil diagnosticar la afección. Y en la mayoría de los casos, la condición estaría en su etapa avanzada.
La tomografía computarizada de alta resolución (tomografía computarizada) y la histopatología son los métodos más cercanos que pueden ayudar a diagnosticar la afección. [13] . En algunos casos de daño pulmonar por busulfano, los diagnósticos han revelado lo siguiente:
- Capacidad de liberación de monóxido de carbono (CO) reducida
- Patrón de respiración restrictiva en las pruebas de función pulmonar
- La radiografía de tórax puede mostrar manchas y parches aleatorios en ambos lados de los pulmones.
- Presencia de estertores
- El color azul de los labios, la piel o las uñas debido a niveles bajos de oxígeno en sangre.
- Agrandamiento anormal de la base de las uñas.
En una nota final ...
Si la afección se detecta en las primeras etapas, es comparativamente más fácil manejar la fibrosis pulmonar inducida por medicamentos, ya que la terapia con medicamentos actual podría detenerse y podría iniciarse un nuevo medicamento. [14] [15] .
Sin embargo, se deben realizar más estudios para comprender el curso de la enfermedad mortal inducida por medicamentos y desarrollar un tratamiento médico eficaz para la misma.
Ver referencias de artículos- [1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... y Marquesen, M. (2016). Terapia génica lentiviral con células madre hematopoyéticas para la inmunodeficiencia combinada grave ligada al cromosoma X. Medicina traslacional científica, 8 (335), 335ra57-335ra57.
- [2]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L. y Lawrence, M. G. (2016). La experiencia de la Universidad de Virginia en la implementación del cribado neonatal para la inmunodeficiencia combinada grave (SCID). Revista de alergia e inmunología clínica, 137 (2), AB216.
- [3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G. y Nilsson, J. (2019). Inmunodeficiencia combinada grave (SCID) que se presenta en la infancia, con agammaglobulinemia, asociada con mutaciones heterocigóticas compuestas novedosas en DCLRE1C. Inmunología clínica, 200, 16-18.
- [4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... y Holuba, M. J. (2017). Trasplante de médula ósea haploidéntica no mieloablativo con ciclofosfamida postrasplante para pacientes pediátricos y adultos jóvenes con neoplasias hematológicas de alto riesgo. Biología del trasplante de sangre y médula ósea, 23 (2), 325-332.
- [5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J. y Luznik, L. (abril de 2016). Trasplante haploidéntico de médula ósea y células madre: experiencia con ciclofosfamida postrasplante. En Seminarios de hematología (Vol. 53, No. 2, págs. 90-97). WB Saunders.
- [6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... y Mori, T. (2015). Importancia biológica de la compatibilidad del locus HLA en el trasplante de médula ósea de un donante no emparentado. Blood, 125 (7), 1189-1197.
- [7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J. y Cybulsky, M. I. (2019). El trasplante de médula ósea afecta la etapa más temprana de formación de la lesión aterosclerótica. Arteriosclerosis, trombosis y biología vascular, 39 (Suppl_1), A534-A534.
- [8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... y Corrêa, L. (2017). Monitorización salival terapéutica de busulfán IV en pacientes sometidos a trasplante de células madre hematopoyéticas: un estudio piloto. Trasplante de médula ósea, 52 (10), 1384.
- [9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. y Klein, J. P. (1987). Trasplante de médula ósea para la leucemia después de un nuevo régimen de busulfán y ciclofosfamida. Blood, 70 (5), 1382-1388.
- [10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A. y Bansal, D. (2017). Síndrome de obstrucción sinusoidal hepática y lesión pulmonar inducida por busulfán en un receptor de trasplante de células madre post-autólogo. Pediatría de la India, 54 (9), 765-770.
- [11]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V. y Pavic, I. (2019). Lesión pulmonar inducida por busulfán en pacientes de oncología pediátrica: revisión de la literatura con un caso ilustrativo. Alergia, inmunología y neumología pediátrica, 32 (3), 86-91.
- [12]Mourad, M. y Crosser, M. S. (2016). A48 ENFERMEDAD PULMONAR CONVENCIONAL ASOCIADA A DROGAS: Infiltrados pulmonares después de un trasplante de células madre periféricas, no siempre neumonía infecciosa. Un caso de lesión pulmonar inducida por busulfán. Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados intensivos, 193, 1.
- [13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... y Mottaghy, F. M. (2019). Evaluación del daño orgánico inducido por quimioterapia con duramicina marcada con Ga-68. Imágenes y biología molecular, 1-11.
- [14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... y Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil reduce el daño endotelial en el síndrome de obstrucción sinusoidal murina. Revista de Medicina Molecular, 97 (2), 201-213.
- [15]Averyanov, A., Kogan, E. y Lesnyak, V. (2020). Enfermedades pulmonares inducidas por fármacos. En Enfermedad pulmonar difusa rara de difícil diagnóstico (págs. 393-408). Prensa académica.
